每年的4月11日是“世界帕金森病日”,时值第24个“世界帕金森病日”来临之际,为减少帕金森病的危害,让更多病友正确认识帕金森病,提升大众对帕金森疾病的认识,尹剑教授为大家撩开帕金森病的真实面纱。帕金森病 帕金森病是一种进展性的中枢神经系统变性疾病,中老年人多见。随着人口的老龄化,患病率逐渐增加。据统计数字显示,65岁以上的老年人,帕金森病患病率高达1.7%,预计2030年后全国患者将达到570万,占世界帕金森病人总数的57%。但由于帕金森病症状多样,表现程度也不同,尤其在疾病早期,经常会被忽略为正常的机体老化或骨关节病等其它疾病,延误诊治。下面就从几方面帮助大家认识帕金森病,重视帕金森病。 一、帕金森病是怎样的疾病?A:帕金森病又称震颤麻痹,是英国一位名叫James Parkinson的医生首先发现的,所以叫它帕金森病。它是一种发病仅次于老年性痴呆的神经系统变性疾病,平均发病年龄为60岁左右,其患病率随年龄增长而增加。主要是中脑黑质(大脑深部的一个结构)中的细胞发生变性、死亡后,多巴胺(一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质)的合成减少,多巴胺能功能降低,而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进,便出现了帕金森病。临床主要表现为静止性震颤、肌肉僵硬、运动迟缓为主的运动症状。其中运动迟缓,即动作减少和动作缓慢,是这个病的最核心表现,而静止性震颤并不是必须有的症状。此外,还有疲劳、嗅觉减退、便秘、体位性低血压、幻觉、抑郁焦虑等非运动症状。至于为什么神经细胞会变性,病因还不明确,可能与年龄老化环境因素或家族遗传等因素有关。 二、如何正确面对帕金森病?A:帕金森病目前不能彻底治愈,但它是可以治疗的疾病,一般不影响寿命,即使确诊了也不要悲观。随着治疗药物的不断研发和手术水平的不断进步,越来越多的帕金森病患者通过正规的药物治疗、手术治疗、规范的疾病全程管理,明显提高了生活质量,能够维持平均10年-20年的生活自理能力。所以,帕金森病做到及早诊断、科学治疗,能够降低残障率,是可以控制缓解的一种慢性疾病。如果患者没有得到及时诊治,不仅会影响身体运动功能,还会降低生活质量,而且病情进展加快,严重的肌强直、全身僵硬,导致患者卧床,给家庭和社会带来沉重的负担。帕金森病是一种慢病,慢病的管理一定是医患双方共同努力的过程,不要寻偏方、找捷径,擅自加药、换药。临床观察发现,病情控制好、生活质量相对较高的患者,治疗依从性也比较好。所以,加强帕金森病患者自我管理很重要,包括就医依从性、心态调整、运动社交等管理,只有这样患者才能和疾病长期和平共处。 三、早期帕金森病患者如何选药?A:国内外专家普遍认为,一旦诊断为帕金森病,就应该开始服用药物进行治疗。早期治疗的总体原则为:细水长流,不求全效。早期帕金森病患者即使仅出现轻微症状,体内多巴胺递质的缺失已经在70%-80%以上,造成脑内神经调控网络的紊乱,及时服药补充左旋多巴,有纠正神经递质过度丢失,恢复神经网络功能的作用。目前国外研究发现,服用B型单胺氧化酶抑制剂(司来吉兰、雷沙吉兰)有可能降低疾病进展速度。除了高龄、认知障碍的早期帕金森病患者需要首选复方左旋多巴类药物之外,其他早期帕金森病患者可以在多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂和金刚烷胺等多种药物中适当选择。 四、帕金森病的并发症有哪些?A:帕金森病的并发症主要分两部分。一部分是帕金森病本身带来的并发症。随着疾病的进展,身体僵硬、平衡功能障碍,摔倒造成骨折,卧床的病人出现褥疮、肺内感染、营养不良、下肢静脉血栓等并发症。另一部分是药物相关的远期并发症,主要包括:1.剂末现象,指药物总体疗效减退。2.开关现象,指症状在突然好转(开期)与加重(关期)之间波动。3.异动症,表现为全身不能控制,类似于舞蹈样的动作,包括剂峰异动、双相异动。4.其它运动并发症,如晨起肌张力障碍,表现为清晨服药前大脚趾伸展或屈曲,伴有疼痛等。这些并发症导致患者生活质量严重下降,所以,出现上述并发症,尤其是药物诱发的并发症,患者一定要及时到帕金森专病门诊复诊,调整治疗方案。
病情介绍:王某 女 70岁头晕、伴走路不稳半年,加重1周。既往身体健康。入院半年前无明显诱因开始出现头晕、恶心症状,偶有呕吐,走路时易向左侧倾倒,开始未在意,近1周症状明显加重,左手持物不稳,无法自行走路。就诊于当地医院行头CT检查发现左小脑半球占位性病变。为求手术治疗来我院。入院查体:左侧肢体共济失调,走路不能呈直线,向左侧倾倒,左手指鼻试验欠稳准。术前核磁共振检查入院后完善头部核磁共振检查,结果提示左小脑半球占位性病变,符合典型血管母细胞瘤影像特点。治疗经过:入院后完善术前常规检查无手术禁忌,术前诊断左小脑半球血管母细胞瘤,手术指征明确。择期全麻下行左枕下开颅、左小脑半球血管母细胞瘤切除术。术中全切肿瘤。术后病理结果回报血管母细胞瘤。患者术后痊愈出院。术后情况术后第3天复查头部增强磁共振示:肿瘤全切除,占位完全缓解。出院情况:患者出院时左侧肢体共济失调症状明显改善,可自行行走。血管母细胞瘤小科普血管母细胞瘤为血管周围间叶组织起源的良性肿瘤,大多数血管母细胞瘤为偶发的单一病灶。极少数的血管母细胞瘤出现在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,该病具有遗传性,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现,患病者终其一生会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。几乎所有病灶都发生小脑半球。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态,包括囊性和实性。实性肿瘤几乎全部由细胞所组成,而囊性肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题,或是脑积水。在一些少见的病例中,这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病,而无意中被发现。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有实性肿瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡状肿瘤的部分,则是在手术中引流出来,而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法全部切除,肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何脑部的手术都是具有侵入性的,并且有一定风险,例如出血、感染、麻醉并发症或是神经功能的缺损。尽管如此,随着现代神经外科手术技术、设备及精准理念的飞速发展,手术安全性和有效性大大提高,大多数的血管母细胞瘤是可以安全手术移除的。相对于开颅手术,立体定位放射线治疗可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线治疗会造成细胞逐渐死亡,然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中,只有实性肿瘤的部分是需要用放射线治疗来消除的;囊液会慢慢地减少产生,最後囊泡会逐渐变小。放射治疗尤其适用于肿瘤体积较小或高龄不能耐受手术患者。
在癫痫治疗中,一般药物治疗是首选方案。患者和家庭成员会接触到种类繁多的抗癫痫药物。而其中常用抗癫痫药物的适应证、常用剂量、主要不良反应和主要优点及缺点是最为关注的。为了可以对所服用的药物有个初步的认识,同时能有效地监测药物的不良反应,更好地治疗及完善服药,这里为您介绍几种常见抗癫痫药物。常用药物包括传统的抗癫痫药物卡马西平(得理多)、丙戊酸钠(德巴金)、苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮(氯硝安定);新型抗癫痫药有托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平、左乙拉西坦等。现将常用抗癫痫药物的适应症、常用剂量、不良反应等做一简单介绍。一、 卡马西平(carbamazepine,CBZ) 卡马西平国内商品名有痛可宁等,国外商品名为Tegretol(得理多)。1.适应证:主要用于部分性发作,亦可用于全面性强直-阵挛发作。2.剂量:(1) 每日维持剂量:成年人为300-1200mg;儿童为10-20mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:成人100mg-200mg。3.主要不良反应(1) 与剂量有关的不良反应:在开始服药时会出现复视、头痛、眩晕、共济失调、胃肠道不适、震颤、疲劳、困倦等。(2) 可以加重肌阵挛发作、失神发作、失张力发作。(3) 特异性反应:5%-15%的患者会出现皮疹, Stevens-Johnson综合征、狼疮、肝损害及骨髓抑制罕见。(4) 慢性不良反应:少数患者有认知障碍、行为障碍及运动障碍。(5) 致畸性:胎儿有较高的先天异常率。4.优点选择性疗效好;有效范围相对无镇静作用;对认知功能影响小;相对花费少。5. 缺点适应症谱较小;应用之初可能有胃肠反应;有自身酶诱导作用;少数有肝脏及骨髓抑制作用;皮疹等特异性反应比较常见。 二、 丙戊酸钠(Vaiproic acid,VPA)国内商品名有丙戊酸钠及丙戊酸镁。国外商品名德巴金(Deoakine)。1.适应证:为广谱抗癫痫药物。是全面性强直-阵挛发作、失神发作、肌阵挛的首选药物,对部分性发作也有效。2.剂量(1) 每日维持剂量:成年人为600-1800 mg;儿童为20-30 mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:成人为400 mg;儿童为10-15mg/ kg。3.主要不良反应(1)与剂量有关的不良反应:胃肠道反应,如食欲不好、恶心、呕吐、消化不良、腹泻或便秘等;乏力、脱发、震颤、行为异常、高血氨症、脑病。(2)特异性反应:血小板减少和肝酶升高。(3)慢性不良反应:体重增加、多囊卵巢、月经不规律、脑病和脑萎缩罕见。(4)致畸性:在妊娠前三个月孕妇服用丙戌酸,胎儿脊柱裂的发生率为1-2%。4.优点适应范围广;特异反应少;认知功能影响小;无肝酶诱导作用;容易加量;剂型较多。5.缺点有肝毒性;有体重增加、脱发及震颤反应;可导致胰腺炎、多囊卵巢;致畸性。三、苯妥英钠(phenytoin,PHT)1.适应证:苯妥英钠曾经是全面性强直-阵挛发作、强直发作及部分性发作的一线药物,也可用于失张力发作,但对典型失神及肌阵挛发作无效。近年来,由于不良反应发生率较高、有效剂量与中毒剂量接近等原因,在大多数国家已成为二线抗癫痫的药物。2.剂量(1) 每日维持剂量:成年人:200-400mg;儿童:4 -8mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:成人200-300mg。3.主要不良反应(1)与剂量有关的不良反应:困倦、乏力、注意力不集中、构音障碍、眼震、震颤、共济失调、脑病等。(2)特异性反应:5%-10%发生皮疹,血管炎、骨髓抑制、淋巴结病及其他免疫疾病罕见。(3)慢性不良反应:结缔组织病变包括面部粗糙、齿龈增生、肺纤维化;皮肤症状包括 多毛、痤疮等;神经系统出现无症状的周围神经病、可逆性小脑综合征;内分泌代谢系统的症状包括叶酸缺乏、代谢性骨病、高血糖、甲状腺功能障碍等。(4)致畸性:“胎儿苯妥英综合征”表现为各种颅面及肢体远端异常、发育迟缓及精神障碍。认为先天性芳烃氧化作用缺陷可能是导致苯妥英诱发胎儿畸形的原因之一。4.优点选择性疗效好;有效范围内无嗜睡作用;半衰期长,一天服用1次或2次;可给予负荷剂量,快速达到稳态;价格便宜。5.缺点作用谱较窄;酶诱导剂;超过有效范围有神经毒性;有影响容貌的副作用;有致畸作用。四、苯巴比妥(phenobarbital,PB)1.适应证:全面强直-阵挛性发作、部分性发作,亦可用于新生儿发作;对失神发作无效。由于苯巴比妥存在较多的不良反应,如对认知功能有比较明显的影响等。在发达国家已经被列入第二线抗癫痫药物。2.剂量:(1) 每日维持剂量:成年人为60-180mg;儿童为2-6mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:成人30-60mg。3. 主要不良反应(1)与剂量有关的不良反应:在有效浓度范围内可以有困倦、情绪变化、乏力、头晕、抑郁及行为和认知功能障碍。血浓度过高出现眼球震颤、构音障碍、头晕、恶心呕吐及共济失调。(2)特异性反应:5-10%的病人出现皮疹。(3)慢性不良反应:认知损害、行为异常、注意力不集中;影响维生素D和钙离子代谢可引起骨质疏松症、骨软化;血液系统可出现巨红细胞贫血;结缔组织病变可出现肌肉痛、凝肩;服用苯巴比妥的孕妇可导致婴儿缺乏与维生素K相关的凝血因子出现凝血障碍。(4)致畸性:严重的畸形少于其他抗癫痫药物。4.优点相对广谱,小儿可用;半衰期长,可一天服用1-2次;价格便宜。5.缺点有嗜睡作用;长期服用可影响认知功能;小儿有相反的动作增多;为酶诱导剂;有致畸作用。五、 氯硝西泮(氯哨安定,clonazepam,CZP)1.适应证:最常用于原发性全面性和部分性发作的辅助性治疗。包括Lennox-Gastaut综合征。2.剂量(1) 每日维持剂量:成年人为2-8mg;儿童:1岁以下0.5-1 mg;1-5岁1-3 mg;6-12岁3-6 mg。(2) 初始治疗每日剂量:成人在开始剂量为0.5mg。3.主要不良反应(1)与剂量有关的不良反应:困倦、乏力、共济失调、行为及人格改变。可产生耐药性及依赖性。少数患者发作增加。(2)特异性反应:白细胞减少,但少见。(3)慢性不良反应:镇静,周围性水肿,认知功能障碍。(4)致畸性:不明显。新型抗癫痫药物六、 托吡酯(topiramate,TGB)商品名妥泰(Topamax)。1.适应证:主要用于难治性部分性发作、部分性发作继发全面性发作、Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛及全面性发作的加用治疗。近年来已用于各种发作类型的单药治疗,但对典型失神发作的疗效尚不确定。2.剂量(1) 每日维持剂量:成年人为200-400mg;儿童为3-6mg/kg,用于婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征时剂量可较大,达9-15mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:开始剂量为25mg,每周增加25mg/d,直到维持剂量。儿童从0.5-1mg/kg开始,每周增加0.5-1mg/kg。3.主要不良反应:(1)与剂量有关的不良反应:困倦、嗜睡、头痛、共济失调、疲倦、思维缓慢、找词困难、感觉异常、认知障碍、震颤、胃肠道不适、厌食。儿童少汗或无汗仅见于国内病儿,发生率3%左右。(2)特异反应:罕见。(3)慢性不良反应:10%的患者体重下降;1.5%的患者出现肾结石。(4)致畸性:目前不清楚。4. 优点治疗谱广;选择性疗效好;药物相互作用少;良好的药代动力学;无肝酶诱导作用;不需要监测血清药物浓度水平;对肝和血液系统无毒性作用。5.缺点需要经过一个较长的加量期才能达到治疗剂量;认知障碍和其他神经毒性作用发生率相对高;肾结石的发生率较高;相对价格较昂贵。七、拉莫三嗪(lamotrigine,LTG)1.适应症:为广谱抗癫痫药,用于强直阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作、失张力发作、强直发作及部分性发作的加药治疗;也可用于Lennox-Gastaut 综合征;部分国家已将拉莫三嗪作为部分性发作、继发全面性发作以及全面性强直-阵挛发作的一线用药。患者单药治疗有良好的效果。2.剂量(1) 成人用量:若与丙戊酸钠合用,则以每次25mg,隔日1次开始,第3-4周增加到每日25mg,以后每1-2周加量50mg,至每日100mg,最大量为每日200mg。若与苯妥英钠或卡马西平合用则剂量加倍。(2) 儿童用量:儿童开始每天2mg/kg,分早晚2次服,第3-4周增为每天5mg/kg,最大剂量不超过每天15mg/kg。如与丙戊酸钠合用,开始剂量每天为0.2mg/kg,晚间服;第3-4周每晚服0.5mg/kg;第5周每晚服1mg/kg。必要时每周增加1mg/kg,最大剂量不超过5mg/kg,每天1次或分2次服。3.主要不良反应:(1)与剂量有关的不良反应:疲乏、困倦、复视、头痛、失眠、共济失调、眼震。(2)特异反应:皮疹的发生率为5-10%,儿童皮疹更常见; Stevens-Johnson综合征儿童中的发生率1%,成人中的发生率1‰;与丙戊酸钠联合用药时皮疹发生率增加。(3)慢性不良反应:尚无报道。(4)致畸性:尚无报道。4.优点治疗谱广泛;良好的药代动力学,1天服药1次或2次;非肝酶诱导;可单药进行治疗;无嗜睡作用;无长期组织损害和认知障碍的不良反应;不需要监测血清药物浓度水平;药物之间的相互作用少;要抗抑郁的作用。5. 缺点需要经过一个较长的加量期才能达到治疗剂量;有变态反应;皮疹发生率5-10%,偶见严重皮疹;相对价格较昂贵。八、奥卡西平(oxcarbazepine,OXC)1.适应症:原发性全面性强直-阵挛发作、部分性发作伴或不伴继发全面性发作。2.剂量:(1) 每日维持剂量:成年人为600-2400mg;5岁以上儿童为8-46mg/kg。(2) 初始治疗每日剂量:开始剂量为300mg,晚上服,然后增加到每天2次,以后每周增加日剂量300mg。3.主要不良反应(1)与剂量有关的不良反应:眩晕、构音障碍、复视、疲劳、嗜睡、恶心、呕吐、头痛、震颤。(2)特异反应:变态反应性皮疹罕见,对卡马西平过敏者25%有交叉过敏反应。(3)慢性不良反应:低钠血症比卡马西平更常见,系统性不良反应少见。(4)致畸性:目前不清楚。4.优点选择性疗效好;耐受性好;相互作用少。皮疹的发生率明显低于卡马西平。不用监测血药浓度。无自身诱导作用。5.缺点:低钠血症的发生率高于卡马西平,与卡马西平有25%的交叉过敏反应。九、左乙拉西坦(L-evetiracetam)美国FDA于1999年正式批准使用。国外商品名 Keppra。1.适应症:部分性发作伴或不伴继发全面性发作的添加治疗。2.剂量:(1)每日维持剂量:1000-3000mg。(2)初始治疗每日剂量:开始剂量为1000mg,每两周增加日剂量1000mg。3.主要不良反应:无力、嗜睡、头痛、头晕、共济失调、失眠、震颤、抑郁、厌食、恶心、消化不良、皮疹、复视等。4。优点:作用机制不同于其他抗癫痫药物,因此可能对难治性癫痫有效;优良的药动学;与其他药物相互作用少。5.缺点:价格较贵。部分内容来源于网络,如有侵权请联系作者删除。
癫痫发作或服用抗癫痫药物(antiepilepticdrugs,AEDs)会对女性的月经周期、生育、母乳喂养和避孕等产生影响。女性癫痫患者妊娠期间,绝大多数都需要继续服用AEDs,以避免因癫痫发作给妊娠及胎儿带来不良影响。AEDs可能增加流产、胎儿先天畸形、胎儿宫内生长受限、分娩出血等不良事件的潜在风险。因此,临床医生如何指导生育期女性患者在妊娠前、妊娠期间以及分娩前后合理使用AEDs具有重要临床意义。1癫痫和AEDs对女性激素的影响癫痫本身以及AEDs会对生育期女性月经产生影响。癫痫发作会改变下丘脑-垂体-性腺轴的激素分泌,导致女性癫痫患者出现多囊卵巢综合征、高雄性激素血症、高泌乳素血症、不育和停经等生殖内分泌障碍的风险增高。AEDs可能影响女性患者体内激素代谢水平以及性激素结合球蛋白浓度,性激素结合球蛋白能与血清中雄性激素睾酮结合,因而AEDs也可能导致生殖内分泌异常。部分生育期女性会出现月经来潮前后或月经期癫痫频繁发作,即月经性癫痫。月经性癫痫的发生可能与该时期女性体内雌激素和孕激素水平周期性改变,以及AEDs浓度发生变化有关。对于生育期女性患者,长期服用丙戊酸可能增加发生高雄性激素血症和多囊卵巢综合征的风险,甚至影响生育。卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯等具有肝微粒体酶诱导作用的AEDs可能会导致包括雌、孕激素在内的类固醇激素代谢增加,但尚无证据表明这些药物会诱发月经性癫痫。2孕前咨询和AEDs的选择生育期女性癫痫患者应向癫痫专科医生和产科医生进行孕前咨询,了解与癫痫相关的妊娠并发症和AEDs可能存在的致畸作用,以便依据个体情况对是否怀孕做出选择。在妊娠前,应保证至少最近半年无癫痫发作。如果患者最近两至三年均无发作,且脑电图正常,在告知癫痫复发对患者及胎儿的影响后,可以考虑逐步停药。否则,应当对病情进行综合评估,并依据患者的癫痫发作类型,选取最小剂量AEDs控制发作,并尽可能采取单药治疗方案。如需换药,应当保证在妊娠前达到有效的血药浓度。值得注意的是,相对其它AEDs而言,丙戊酸单药或联合用药时,尤其当药物总剂量>1000mg/d时,胎儿罹患神经管缺损、脊柱裂、泌尿生殖系统先天畸形的概率相对较高。因此,对于服用该类AEDs的患者,即便其适用于患者的发作类型,也应建议由临床医生重新评估并选用其他药物替代后再考虑妊娠。在妊娠前一个月和早期妊娠阶段,口服5mg/d大剂量叶酸,可在一定程度上降低胎儿发生先天畸形的风险。因此建议:(1)所有AEDs调整最好在受孕前完成;(2)尽量在癫痫发作控制稳定后开始备孕,尤其是对于全身强直-阵挛性发作患者;(3)尽可能避免使用丙戊酸、扑痫酮、苯巴比妥等;(4)尽量将AEDs调整至单药治疗的最低有效剂量。3妊娠期AEDs的应用妊娠期间癫痫发作会对母体和胎儿产生不良影响,因此妊娠期女性患者除了常规的产前检查,还应定期就诊癫痫专科。根据临床表现和脑电图等检查,动态评估患者是否仍有癫痫发作并明确发作类型,以便及时调整药物剂量和种类。强直-阵挛性发作可导致胎儿心动过缓、缺氧甚至流产。如果妊娠期间发作控制不佳,需考虑可能与妊娠早期剧烈呕吐、依从性差等所致的血清药物浓度降低有关。应依据患者具体情况采取相应措施。目前临床所使用的AEDs几乎都能透过胎盘屏障。一些AEDs如苯巴比妥、扑痫酮可在胎儿体内蓄积,可能会增加胎儿发生各类先天畸形的风险。妊娠期服用单药治疗的致畸概率在3%左右(正常人群约2%),而多药联合治疗致畸率可高达17%。故妊娠期间应尽可能避免多药联合治疗。妊娠早期服用AEDs对胎儿影响最大。在妊娠18-20周期间,患者应在产科医生指导下对胎儿进行超声检查,及时发现心脏、颅面骨、神经管等可能存在的先天畸形。国内临床常用的AEDs包括丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平等传统AEDs,以及拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平、唑尼沙胺、加巴喷丁等新一代AEDs。临床医生应充分告知患者服用这些药物可能存在的致畸风险。拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平、唑尼沙胺、加巴喷丁等新一代AEDs可能会改善妊娠期药物的耐受性,较传统AEDs对胎儿的致畸性小,但尚缺乏大规模的临床研究证据支持。目前比较明确的是,托吡酯在孕早期的单药治疗可引起肢端骨骼异常、先天性心脏病、唇腭裂等畸形。4分娩前AEDs的应用女性癫痫患者发生毒血症、重度子痫、胎盘出血、早产等并发症的概率是正常女性的3倍,围产儿死亡率可升高2倍。建议患者产前每两个月行一次血药浓度监测,如出现控制不佳,应及时调整AEDs剂量。在整个围产期,患者应当规律服用AEDs,同时注意避免睡眠、情绪等因素的影响。卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯等肝微粒体酶诱导的AEDs,可透过胎盘促进胎儿体内维生素K1氧化降解,导致新生儿出血性疾病的风险增加。建议患者在妊娠最后一个月,每日口服20mg维生素K1,以减少胎儿发生出血性疾病的风险。5分娩期间AEDs的应用绝大多数女性癫痫患者可经阴道顺产。约2%-4%的女性患者在分娩过程中或分娩后24h内会出现强直-阵挛性发作,从而导致母体和胎儿缺氧,应立即予10-20mg安定缓慢静脉注射终止发作,必要时按癫痫持续状态处理。对于分娩期间出现剧烈呕吐无法服药的患者,可暂予注射苯妥英钠替代口服以控制发作。对于之前已经口服苯妥英钠的患者,可予相同剂量苯妥英钠分次静脉注射;若患者之前服用其他AEDs,可给予苯妥英钠15-20mg/kg负荷剂量静脉注射后,再给予8mg/(kg·d)的剂量分两次维持(≤25mg/min),同时需严密监测患者发作情况。若患者漏服AEDs>12h,应立即就诊,必要时可考虑苯妥英钠注射。新生儿出生后,足月儿立即予1mg维生素K1肌注。对体质量<1.5kg的早产儿,剂量可减至0.5mg,并在第3-5天、4周时再次重复予维生素K1肌注,以减少新生儿发生出血性疾病风险。6产后AEDs的调整及新生儿喂养女性癫痫患者在产后仍应继续服用AEDs。部分患者在妊娠期间服药剂量会有所增加,经癫痫专科医生重新评估后,依据个体情况调整用药。通常建议在产后数周内,逐渐减量至妊娠前水平。对新生儿应观察是否出现与AEDs相关的副作用,如苯巴比妥可导致新生儿觉醒程度降低和嗜睡,丙戊酸可能与新生儿易激惹相关,拉莫三嗪可能会诱发新生儿皮疹。与透过胎盘屏障的药物浓度相比,丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、拉莫三嗪、托吡酯等药物在母体乳汁内的药物浓度较低,对胎儿的影响相对较小,但左乙拉西坦在乳汁内浓度较高,相关风险有待进一步临床研究证实。大部分患者在医生指导下,可进行母乳喂养。在母乳喂养过程中,如出现长时间的镇静、对喂养不感兴趣、体质量不增加等表现,则应立即停止母乳喂养。7小结女性癫痫患者在妊娠期间出现癫痫发作或服用AEDs可能一定程度增加产科并发症和胎儿致畸风险。目前仍需要大量的临床研究,以发现相关证据并寻求最佳治疗策略。尽管对于大部分女性癫痫患者而言,妊娠期间服用AEDs相对安全,胎儿出现先天畸形的概率也较低,但临床医生仍不能忽视指导生育期女性患者合理使用AEDs,并应该关注AEDs对该类患者月经周期、生育、母乳喂养等的影响,综合临床实际情况,最大程度确保该类患者受益。
脑肿瘤患者常见问题解答2020.3.27 本宣传材料借鉴北京协和医院神经外科宣教手册以及美国加州大学圣地亚哥分校(UCSD) 医疗系统的患者教育指南《Frequently Asked Questions About Brain Tumor》为框架,结合美国哈佛大学麻省总医院脑肿瘤中心 John W. Henson博士所作短文《Glioblastoma multiforme and anaplastic gliomas: A patient guide》,及 KRAMES系列患者教育手册《Brain Tumors》。问题1:前段时间身体不舒服,上医院一检查,才知道我得了脑肿瘤,我觉得很害怕……我知道大脑对我非常重要,但是它到底长什么样子?发挥着哪些作用呢?脑肿瘤又意味着什么?答:人体的中枢神经系统由脑和脊髓这两部分柔软而“娇贵”的组织所构成, 打个比方,它的质地跟豆腐脑差不多。你可能觉得它非常容易受伤,但幸运的是,人类在漫长的进化史中演化出颅骨和脊椎骨这样坚硬的骨性结构,保护我们的中枢神经系统不会因为日常的“磕磕碰碰”遭到损害。脑就像人体的“总司令部”,掌管着我们的感觉、情感、思维和记忆。我们日常活动的方方面面都受到中枢神经系统的控制,这当中既包括我们有意识想要做的事情(例如说话、走路、吃饭等),也包括那些不需要我们刻意去思考的下意识行为(比如呼吸、心跳、消化等)。那么“脑肿瘤”又意味着什么呢?脑肿瘤是脑中的异常细胞团,有很多 种。起源于脑中的肿瘤叫做原发脑肿瘤,而从身体其他部分转移过来的肿瘤叫做脑转移瘤。脑肿瘤又分为良性(生长慢,很少播散)和恶性(长得快,侵犯周围结构),良性和恶性肿瘤都需要及时有效的治疗。问题2:门诊大夫诊断我得了脑肿瘤,怎么可能呢!他是不是弄错了……我能不能再去找其他医生看看?答:一纸脑肿瘤的诊断书,对每个患者都是巨大的心理和情感挑战,每位患者都会同时产生出这样的疑问和担忧。对此,作为您的医生,我们万分理解和深切同情,我们鼓励您在治疗前寻求多方意见,这可以帮助您得到更加准确的诊断和更为合理的治疗。因此如果您对治疗方案抱有任何疑问,或者您被诊断的肿瘤类型很罕见,又或者对治疗方案的选择犹豫不决,您完全可以寻求多位医生的诊断意见,毕竟肿瘤是切身发生在您身上的病痛,您拥有绝对的决断权! 但是,请您务必尊重每位医生和他们给您的意见,请相信:他(她)也是倾尽全力在为您的健康殚精竭虑,努力为您提供力所能及的最好建议!只是,在真正通过手术取得您的肿瘤标本、送检病理、拿到病理报告之前,即便是经验最丰富的专家教授也无法做到每次都能够100%准确地判断出肿瘤的类型和病理分期——医生也只是拥有一些医学知识的人类而已,并没有肉眼透视疾病本质的“神力”,这一点请您务必理解和体谅!我们希望,在医生的全力诊疗和您的合理配合之下,我们医患携手,攻克疾病!问题3:大夫,出现哪些症状时需要警惕脑肿瘤?换句话说,我身上的哪些症状可能是脑肿瘤引起的呢?答:在回答您这个问题之前,有一点特别重要,您必须知道:脑肿瘤的症状与肿瘤的位置密切相关!脑肿瘤通过三种方式影响脑,一是破坏正常脑组织,二是压迫正常脑组织,三是增加脑内压力。其表现多种多样,在此列出最常见的几种:头痛;这种头痛通常早晨最严重,额部为著,然后逐渐减轻。大约一半的脑肿瘤患者都会有持续、慢性头痛的症状;癫痫,也就是我们平常说的抽风或羊癫疯,发病的时候身体不受控制地抽搐;恶心,可能伴随呕吐;呕吐更多见于儿童,可以为喷射样;某一侧身体无力或者失去知觉;走路东歪西倒或者不能走路;视力改变、眼球运动异常;性格、记忆力改变,讲话有困难、吐字不清;睡眠增多甚至昏迷。问题4:听人家说肿瘤是个基因病(遗传病),如果我得了脑肿瘤,是不是我的家人也会得病?答:对于大多数患者来说,答案是“不会”。确实有一些遗传病会导致家族中出 现多个脑肿瘤患者,但是这些疾病非常罕见,而且通常在发展出肿瘤之前就被 发现并采取措施。有一些遗传病伴有胶质瘤遗传风险,包括I型多发性神经纤维瘤,Turcot综合征和Li-Fraumeni综合征,这些疾病很复杂,您的医生会替您考虑这些事情。问题5:我看到诊断上写着“胶质瘤xx级”,胶质瘤的分级代表着什么呢? 答:您也许知道,肿瘤细胞的特性有点像迅速生长的胚胎,本身可以无限增 殖,并且具有侵袭性,这也是肿瘤之所以可怕的主要原因之一。进行脑组织活 检之后,病理学家会观察肿瘤组织的切片,并评估肿瘤细胞的增殖与侵袭力,给出肿瘤的分级。简单来说,肿瘤分级越高,对应的增殖力、侵袭力越 强。但部分患者在缺乏专业知识的情况下,常常将肿瘤分级与分化程度搞混,因此为了避免误会,重要问题请务必咨询专业医师。 胶质瘤从病理学上一共分4级,1级恶性度最低,4级恶性度最高。结合肿瘤细胞来源以及肿瘤分级,我们可以对肿瘤进行较为完整的描述。例如:3级星形细胞瘤(又称为“间变星形细胞瘤”) 4级星形细胞瘤(又称为“多形胶质母细胞瘤”) 3级少突胶质细胞瘤(又称为“间变少突胶质细胞瘤”) 但您不必为此过于担忧,随着手术和药物治疗的进步,一些脑肿瘤的预后正在大大改善,一些基因的表达对靶向药物的治疗效果也有显著的指导意义。
什么是药物治疗帕金森的“开关现象”与“剂末现象”?首先需要了解的是帕金病药物的蜜月期:蜜月期是指刚开始服用左旋多巴类药物时效果非常好,通过服用药物可以很好控制帕金森症状的时期。随着服药时间加长,左旋多巴的效果会越来越差。蜜月期没有明确定义和分界线,主要指用药物可以良好控制症状的时间都能称为蜜月期,一般情况下蜜月期时间在4-5年。如果药物蜜月期过了,就会出现帕金森的“开关现象”与“剂末现象”?什么是“开关现象” 开关现象是指帕金森病患者长期应用左旋多巴类药物后出现的药效波动现象,是该类药物产生的一种副作用。“关”主要表现为突然出现肢体僵直,运动不能,就像断电一样,比如在走路时突然迈不开步子,脚上好像戴了脚镣铅锤,举步维艰。“开”时尽管未加用任何相关治疗,而突然活动正常,肢体僵硬消失,可以自如活动。 开关现象是让帕金森病症状在突然缓解和突然加重之间转换,缓解时常有不自主运动,加重时全身僵硬、寸步难行。 长期应用一种疗法或单方单药往往容易引致类似“开关”现象等副反应。因此,患者即使已被确诊,也应定期请专科医生调整治疗方案,医生会根据年龄症状类型和严重程度、功能受损状态,按照‘最小剂量,最佳效果,细水长流,不求长效’的用药原则,可减轻这些症状。帕金森患者如何避免应对“开关现象” 脑起搏器植入术是帕金森病的克星 目前随着技术的不断发展,医疗水平的不断提高,脑起搏器手术的出现,得到了很大的响应,取得的效果非常显著,是目前国际上公认的治疗帕金森病的好方法。 治疗帕金森病的药物在使用3~5年后,其副作用便会显现出来,最常见的表现为异动症状和开关现象,这时患者想要继续控制帕金森症状,提高生活治疗,唯有选择手术疗法。脑起搏器植入术成为了帕金森患者的救命稻草。 脑起搏器手术治疗可以延长“开”的时间,缩短“关”的时间,缓和“开-关”的剧烈波动,消除不自主运动和“剂末”恶化效应。因此脑起搏器手术和药物治疗结合起来可以达到更好的治疗效果,可提高患者的生活质量。脑起搏器可减少药物的剂量,消除或减轻药物所引起的副作用,增加“开”的时间、改善“关”的生活质量、提高日常活动能力,尤其是起立、开步、转身、翻身等中线症状可以通过脑起搏器得到完美解决,已经帮助无数帕金森患者脱离苦海,获得了生活自理能力。DBS 手术能够解决的问题
什么是“剂末现象”? “剂末现象”是指帕金森病患者在开始药物治疗若干年后出现药性减弱,药效维持时间变短,从而导致药量不断增加的现象。“剂末现象”包括两种症状表现,即运动症状和非运动症状。 “剂末现象”之运动症状 患者表现为有震颤、动作缓慢、发僵感、肌肉痉挛、全身无力、平衡障碍、难以从椅子上起坐、动作的灵活性降低、吞咽或言语困难等症状。并且表现出服药后起效时间延长,从原来的半小时延长至1小时左右,药效维持的时间缩短,从原来的4~5小时缩短至1.5小时左右,脑起搏器手术对剂末现象”之运动症状的改善有良好的效果异动症:有些中晚期帕金森病人会出现手足徐动,类似舞蹈样的不自主运动。少数出现肌阵挛,肌僵直,肌张力障碍的变现,临床称之为异动症。有的表现在药物开期,有的表现的关期(剂末),也是帕金森病需要外科手术治疗的指症。 “剂末现象”之非运动症状 患者表现为思维迟钝、胸或腹部不适、不能耐受冷热刺激、多汗、容易疲劳、便秘、睡眠障碍等非运动症状。非运动症状中的胸闷气急感往往在药物疗效减退的末期出现,一般在服药1小时后逐渐缓解。部分患者还有性格和脾气的改变,如原本温和的性格变得暴躁易怒或抑郁等,如果患者亲友对此不了解,有可能导致家庭关系的紧张。 如何延缓“剂末现象”的发生? 配合医生,合理选药 患者应加强与医生的沟通,不但告诉医生自己的感受,更需告知自己所从事的职业的特点、对药物疗效的期望值以及家庭的经济情况。医生可以将这些信息综合考虑,针对每个患者制定个体化治疗方案。 调整用药,防控有道 出现了“剂末现象”的患者,千万不能灰心,目前还是有很多方法来控制“剂末现象”的。需要指出的是,患者要保持心态的平和,了解帕金森病的药物治疗需要“细水长流”,千万不可为求“全效”而自行调整用药剂量。 家人支持,利于延缓 患者的家属也要对帕金森病的“剂末现象”有所了解,尤其是非运动症状,而这些最容易被忽视。良好的家庭支持无论从心理上还是生理上都对患者控制症状及对“剂末现象”的改善有一定的作用。 树立信心,活出精彩 帕金森病患者,无论是在发病早期还是进展阶段,都不要对生活失去信心。虽然帕金森病是一种慢性疾病,但并不是绝症,只要得到早期诊断,服用合适的药物,坚持随访,并根据疾病的进展及时调整药物治疗方案,就能保持较好的生活质量。
帕金森病手术(脑起搏器手术)时机帕金森病作为一种神经系统退行性慢病,目前主要治疗方法是药物和手术治疗。自从有了脑深部电刺激术(DBS,俗称脑起搏器)的治疗后,帕金森病患者似乎又有了新的希望。但是是不是所有的帕病患者都适合手术?到底什么时机手术效果最好?这是很多帕友关心的问题,今天小帕为大家推荐的这篇文章,就是告诉你何时手术最合适正如之前提到的开关现象和剂末现象和异动症,如果帕金森病人出现了明显的以上症状,就要考虑外科治疗了。一般符合以下条件:1诊断明确的帕金森病2病程4-5年以上,药物蜜月期已过,出现明显的运动波动,影响生活质量3排除严重的痴呆和抑郁4对手术预期合理符合以上条件后,通俗具体来讲:1年龄小,需要工作,要早手术,早获益2对生活质量要求高,要早手术,早获益3药物难治性震颤,要早手术,早获益4出现明显的药物副反应,如吃药呕吐,要早手术。及时就诊是关键,不要耽误手术的最佳时机,晚期虽然可以手术,但恢复的效果比早期要差很多。DBS(脑起搏器)手术的优势1、安全性高DBS手术不需要开颅,仅需在颅骨上钻孔即能完成,损伤性小,恢复快,比较安全。2、疗效明确 对帕金森患者的僵直、震颤和运动迟缓等症状有明显的改善作用;能减少左旋多巴类药物的口服剂量;明显改善帕金森患者的异动以及运动波动等并发症。3、可逆、可调节DBS手术不损毁神经核团,可根据病情调节电压、电流、频率等。
癫痫与婚育虽然我是一名神经外科医生,主要是依靠科技的帮助评估致痫病灶、通过手术治疗癫痫,但是在我的诊室,依然面对大量非手术治疗的癫痫患者。所有的癫痫患者都会有一类至关重要的、普遍关注的问题:癫痫与婚育。经常会有病人特别是女病人或家属问医生:“我能不能结婚?”“我女儿能不能结婚?”“能不能要孩子?”“如果要孩子,会遗传癫痫吗?”“女性患者怀孕服药,会对胎儿有影响吗?““男性患者服药会对后代有影响吗?""怀孕期间是否需要停药?”“哺乳期间是否停药?”“服药喂奶对对婴儿有什么影响?”虽然癫痫患者是一个特殊群体,但同样面临婚育这一人生大事,患者和家属了解相关知识十分必要。能不能结婚?首先,从法律角度讲,婚姻法只规定近亲及一些特殊情况不能结婚,但没有规定癫痫患者不能结婚。除了很少数医学上能够诊断的、特殊类型的癫痫有明确的遗传因素外,绝大多数患者是正常结婚、生育的。而这类癫痫患者生育的后代,只能说有“易感因素”,换言之,如果后代真的有癫痫,那么会首先考虑有家族史(父系、或母系)的影响。但这毕竟是很少数。癫痫患者的婚姻,应该必须建立在彼此坦诚相见、互相支持的基础上,切忌隐瞒病情。否则对患者是巨大的心理负担、对家庭也是有隐忧。癫痫疾病需要正确面对、乐观对待、树立信心,这是战胜癫痫的基本要素。癫痫会遗传吗?如前述,绝大多数癫痫是没有家族病史的,即使正常的父母也可能生下有癫痫的孩子,属于“新生突变”。即基因突变源自于后天发育的过程中大部分癫痫患者没有家族史,属于散发病例。而导致癫痫的病因众多,随着科学的进步,人类能够发现更多的致痫原因:如脑外伤、脑肿瘤、脑血管病等,癫痫遗传的可能性微乎其微; 对于经过目前的医学手段依然检查不出原因,但是癫痫诊断明确的,医学上称为“原发性癫痫”,也就是说找不到明确病因,那么这类的癫痫可能有“遗传倾向”,即前面说的“易感因素”,但这不是遗传病,更加不是父母有癫痫,子女一定患癫痫;仅有少部分癫痫患者具有明确的致病基因,属于遗传病范畴,遗传概率较高,但也不是一定会遗传。一旦诊断明确,医生会告知。对于大部分癫痫患者而言,他们的孩子具有癫痫遗传倾向(易感性),也就是说他们的孩子比别的孩子患癫痫的机会大,这只是概率问题,并不一定会出现。这里仍然强调,正常人群的婚育,后代一样有可能患有癫痫。而癫痫母亲仅仅是后代有癫痫的机会比正常母亲稍大大而已,如果两位癫痫病人结婚生孩子,就等于机会重叠,几率比正常人群更大,但医学仍然不能下结论,即后代一定是癫痫。最终要不要孩子的决定,应该在了解上述情况的基础上,由夫妻双方协商做出,可以选择结婚后不要孩子,也可以直视风险勇于尝试生育,甚至有的夫妻能接受一个有瑕疵的孩子,认为这总比没有生育孩子强。每个家庭应根据不同的实际情况和需求,并结合医生的建议做出决定。实际上在我遇到的癫痫家庭中,有很多充满了爱的家庭,他们彼此坦诚,坚守,共同面对生活现实,反而生活的非常圆满和幸福。怀孕期间需要服用抗癫痫药物吗?会对胎儿有影响吗?癫痫发作,特别是“大发作”,即意识丧失、四肢抽搐、强直、阵挛(规律抖动)的发作表现,对胎儿的伤害是巨大的。而很大一部分妇女在怀孕期间,由于身体激素水平的变化,往往有发作频度增加的表现。这就更增加了对胎儿的影响。有的患者担心怀孕期间使用抗癫痫药物会损害胎儿,从而自行停药,结果恰恰适得其反,因为癫痫大发作导致胎儿的宫内缺氧、影响发育、甚至流产、早产。抗癫痫药物对胎儿的影响主要表现在神经系统的致畸风险。但是科学研究临床数据表明,除了丙戊酸致畸风险明显增高外,其他抗癫痫药物致畸风险仅比正常、未服药孕妇人群仅仅高出1%左右,其中妥泰、拉莫三嗪、奥卡西平、开普兰等新型抗癫痫药物的胎儿致畸率更低。临床上对停药后有发作风险、且发作类型多为“大发作”的孕妇,需要在医生指导下带药怀孕。前提是整个孕期服用抗癫痫药物需要调换致畸率较小的药物,尽量撤换丙戊酸等致畸率较高药物。并且基本原则是:单药、维持最小剂量,同时要在医生指导下补充“叶酸”。这样,诞下健康宝宝的病例是不足为奇的。对于发作频繁、控制不佳患者,应积极调整抗癫痫药物治疗方案,达到理想控制后再考虑怀孕。顺产好还是剖腹产好?癫痫患者可以喂奶吗?顺产过程是对心、肺、脑功能的一次挑战,可能成为癫痫发作的诱发因素;而剖腹产采用局部麻醉,是在医生监测下进行的,生产过程中发生癫痫发作的可能性较顺产低。但妇产科专家们认为顺产对母婴的好处更多,如锻炼宝宝呼吸系统,促进子宫修复等。因此癫痫患者及家属可以根据自身状况(发作情况、心肺功能、既往诱发因素等),并结合医生的建议决定生产方式。宝宝诞生后就面临喂奶问题。服用抗癫痫药物产妇的乳汁中是含有药物成分的,但浓度较低,目前研究没有发现这样低的药物浓度会对宝宝造成危害。若产妇为了哺乳停用抗癫痫药物,癫痫发作风险将大大提高,是癫痫专科医生不提倡的。“男性患者服药会对后代有影响吗?"这个问题经过科学研究证明,没有证据表明服用抗癫痫药物影响精子质量,并且导致受孕、胎儿发育异常。至于男性癫痫患者是否有遗传因素,参考前面的介绍。如出一辙。总之,癫痫患者在做生育决策时需要考虑更多因素,但只要患者与家属共同面对、互相理解、互相支撑,提前规划、在医生充分交流指导下,放松心态、生育健康宝宝、拥有幸福家庭是正当的结果。本文系尹剑医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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